Болезнь Урбаха — Вите

Болезнь, при которой люди перестают ощущать страх, назвали именами исследователей, впервые заявивших о ней в 1929 году, — Эриха Урбаха и Камилло Вите. Оба — ученые с австрийскими корнями, правда, Урбах впоследствии перебрался в США. В сети дается такое определение: «Болезнь Урбаха — Вите — это редкое генетическое заболевание. У пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха — Вите, наблюдается полное отсутствие страха».

Там же дается разъяснение: миндалевидное тело мозга (или амигдала, названо так по своей форме) — область, находящаяся в белом веществе височной доли полушарий (миндалевидных тел всего два — по одному на каждое полушарие). В целом именно миндалевидное тело отвечает за формирование эмоций, включая страх, то есть «чувство, возникающее из-за ощущения опасности».

Проще говоря, отсутствие страха — не причина заболевания, а скорее его следствие. Ведь «синдром храброго льва» наблюдается вследствие деформации органа, да и то в крайне редких случаях. В профильной медицинской литературе с момента первого описания заболевания зарегистрировано всего порядка 300 (по другим данным, 400) подтвержденных случаев.

Еще один важный момент: болезнь Урбаха — Вите может как сопровождаться побочными симптомами, так и нет. То есть установить какую-либо закономерность из-за крайне малого количества клинически подтвержденных случаев не получается. Кроме того, из-за аутосомно-рецессивного характера заболевания можно являться носителем болезни и не испытывать симптомов. К подобным побочкам относят, например, хрипоту, различные поражения кожи (видимо, вследствие того, что страдающий заболеванием человек просто не замечает вреда, который ему причиняют), а также папулы вокруг век — это является следствием уплотнения кожи и слизистой оболочки.

Болезнь Урбаха — Вите лечится?

Если кратко, то на данный момент — нет. Но существуют препараты для индивидуального устранения многих из сопутствующих симптомов. Кроме того, открытие мутации гена ECM1 дало хотя бы теоретическую возможность использования генной терапии, но пока на практике дело не изучено.

Некоторые специалисты обследуют пациентов с болезнью Урбаха — Вите, чтобы узнать больше о схожих неврологических проявлениях (вроде аутизма). В крайних случаях у пациентов с пороком может происходить уплотнение мозговой ткани в височных долях. А это уже может привести к эпилепсии или другим психоневрологическим нарушениям. Но это достаточно редкое проявление болезни Урбаха — Вите. «Болезнь, как правило, не опасна с точки зрения продолжительности жизни человека», — отмечают специалисты.

И еще: немногим ранее предполагалось, что у пациентов с разрушенным болезнью Урбаха — Вите миндалевидным телом наблюдается полное отсутствие страхов. Но похоже, это не совсем так: испугать таких пациентов все же возможно, правда, достаточно странным способом — при проведении ингаляции воздухом с высоким (35%-ным) содержанием углекислого газа. Почему — неясно.

Не осознает, как выглядит испуганное лицо

Каково живется людям с болезнью Урбаха — Вите? Историю женщины с инициалами С. М. (англ. S. M.) рассказывают в National Geographic. На тот момент ей было 44 года.

«С. М. — женщина без страха, ведь она его попросту не чувствует. Ей угрожали ножом, но она пережила подобный инцидент без паники. С. М. может спокойно взаимодействовать со змеями и пауками, хоть и утверждает, что не любит их. А еще она может спокойно смотреть ролики с „жесткими“ кадрами, не вскакивая с места», — говорится в материале. И уточняется: все это — из-за разрушенной пары миндалевидных тел в мозге.

С С. М. на тот момент уже более десяти лет работали специалисты из Университета Айовы (США). Они рассказали, что у пациентки трое детей, уровень ее IQ в порядке, затруднения с памятью, речью или общим восприятием отсутствуют. Но при этом женщина с большим трудом распознает страх, причем и в других людях. Доходит до того, что она не может понять, что означают различные гримасы, хотя с различением других эмоций затруднений нет. В общем, несмотря на то, что С. М. — талантливая художница, изобразить человека в страхе у нее не выходит.

Угрожали ножом, но «паники не было»

В материале издания подробнее описывается случай, который едва не закончился трагедий, а человека без патологий как минимум привел бы в более встревоженное состояние.

Однажды С. М. гуляла одна в небольшом парке около десяти часов вечера, когда появившийся из ниоткуда незнакомец начал угрожать ей ножом. Женщина не стала паниковать: по ее словам, она совсем не чувствовала страха, хотя и понимала всю опасность ситуации. В итоге нападавшего спугнули доносившиеся звуки от певшего неподалеку церковного хора, и он отпустил женщину. После этого С. М. пошла (именно пошла, не побежала) в другом направлении и назавтра спокойно вернулась в этот же парк.

В целом назвать жизнь женщины безопасной вряд ли получится. Она, как утверждается в материале ресурса, «проживает в далеко не самом благополучном районе». Кроме того, С. М. сталкивалась с угрозами домашнего насилия и «не один раз подвергалась риску смерти». Но в большинстве подобных ситуаций она действовала «безотлагательно и отчаянно», что подтверждается полицейскими рапортами с мест событий.

Как теряется эволюционная ценность страха

Исследователи из Университета Айовы добавляют: дело не в том, что С. М. не осознает саму «концепцию страха». Условно, она более чем понимает, что другие люди могут находиться в состоянии испуга — например, после только что увиденного фильма. Но из-за собственных особенностей женщина не ощущает то же самое и поэтому «испытывает проблемы с обнаружением разного рода внешних опасностей».

Но так было не всегда. По воспоминаниям С. М., в детстве она боялась темноты, с криком убегала от выскочившего из-за дерева старшего брата, а также «вжималась в стенку» при виде добермана. «Это был единственный раз, когда я действительно мучительно испугалась», — приводят цитату женщины. Но эти события произошли до разрушения миндалевидных тел головного мозга, «и за всю взрослую жизнь С. М. так и не сумела найти ни одного эпизода, когда бы испытывала явный страх».

Вот какими словами специалисты, ведущие женщину, закончили интервью с National Geographic: «Если неспособность испытывать страх кажется вам хорошей идеей, подумайте еще раз. В комиксах победа над страхом — основа для успешного образа мстителя. Но в реальной жизни последствия гораздо страшнее. Поведение С. М. снова и снова возвращает ее к тем самым ситуациям, которых ей следует избегать. Без миндалевидного тела эволюционная ценность страха теряется».

---

Наш канал в Telegram. Присоединяйтесь!

Есть о чем рассказать? Пишите в наш телеграм-бот. Это анонимно и быстро

Перепечатка текста и фотографий Onlíner без разрешения редакции запрещена. ng@onliner.by