Коротко. О чем пойдет речь

• Появление новых заболеваний регистрируется постоянно. Некоторые остаются незамеченными ввиду низкой степени опасности, другие, как «сонная болезнь», исчезают почти без следа.
• Современная наука, какой бы продвинутой она ни была, не всегда может найти лекарство.
• Более того, наука не всегда способна объяснить, откуда взялось новое заболевание, что его вызывает и можно ли его предотвратить.
• «Сонная болезнь» — один из примеров «загадочных» болезней, от которых нет лечения.
• В 1917—1927 годах в мире случилась пандемия «сонной болезни», от которой пострадало от десятков тысяч до пяти миллионов человек.
• Болезнь неожиданно распространилась по всему миру и так же неожиданно исчезла почти без следа.

---

Первая треть прошлого века оказалась богатой на события, которые проверяли человечество на прочность. Войны и болезни накрывали разные регионы планеты волнами, как будто где-то прорывало плотину. 1918 год запомнился, кроме прочего, из-за эпидемии гриппа, который оказался более смертельным, нежели война: некоторые источники говорят о 100 млн погибших.

Но свирепствовал не только грипп. Тихо, почти незаметно в общество пробралась «сонная болезнь», позже получившая название «летаргический энцефалит». Незаметно, потому что на фоне пандемии гриппа и войны она забирала не так много жизней, хотя, как выяснилось позже, закрепилась в этом мире надолго. Иногда появление летаргического энцефалита связывают с эпидемией гриппа, однако это лишь одна из гипотез, которую регулярно опровергали.

Описано новое заболевание было в 1917 году австрийским неврологом греко-румынского происхождения Константином фон Экономо (поэтому иногда ее называют «болезнь Экономо»). Предполагается, что заболевание начало распространяться незадолго до этого (может, в 1915 году или чуть позже), постепенно переходя в разряд пандемии.

В этом статусе «сонная болезнь» продержалась до 1926 года. Есть предположения, что летаргический энцефалит проявлял себя и до этого — в 1889—1890-х годах в северной части Италии, однако подтвердить или опровергнуть эту информацию нельзя. То же касается других упоминаемых случаев, еще более удаленных в истории.

Заболевание активно обсуждалось научным сообществом на протяжении всего третьего десятилетия XX века, затем внимание к нему немного угасло. Не потому, что «сонную болезнь» победили, а потому, что недуг практически исчез — таким же таинственным образом, как и появился.

Наиболее характерным симптомом летаргического энцефалита стала, как следует из названия, неконтролируемая сонливость пациента (хотя в 10% случаев, напротив, фиксировалась бессонница). Во время острой фазы пациент мог спать сутки напролет на протяжении десятков дней, будучи неспособным выйти из этого состояния ни самостоятельно, ни с помощью извне. Засыпание могло случиться и при определенных условиях: например, присев в кресло, человек почти моментально проваливался в сон.

Звучит не слишком страшно (всего-то сон), однако среди других симптомов фиксировались состояние делирия с широким спектром галлюцинаций, паралич мышц (лицевых, отвечающих за движение глаз и других), боли в различных частях тела, рвота и множество других таких же неприятных проявлений, наблюдавшихся на протяжении от трех дней до трех недель.

Уровень смертности у пациентов в острой фазе варьировался в диапазоне 20—40%. Как правило, смерть наступала из-за сбоев дыхательной системы или сопутствующих заболеваний, однако причиной была все же «сонная болезнь».

После острой фазы выживший часто приходил в нормальное состояние, и казалось, что все позади. Однако затем практически у всех проявлялись осложнения, наступал следующий этап заболевания. В этот период пациент терял интерес к жизни, одновременно наблюдались проблемы с концентрацией внимания.

В некоторых случаях это состояние можно было спутать с синдромом хронической усталости — вновь летаргический энцефалит пытался выдать себя за что-то знакомое. На этом все? Нет, на самом деле «сонная болезнь» готовилась к взятию очередного рубежа. Это могло произойти через пару месяцев. Или через пару лет.

В определенный момент у пациента появлялись симптомы, походившие на те, что фиксируются у страдающих паркинсонизмом (точнее, вторичным или постэнцефалитическим паркинсонизмом). Процесс являлся необратимым и чаще проявлялся у молодых — людей в возрасте от 15 до 35 лет.

Также фиксировались изменения в поведении, обычно в резко негативном ключе, которые в ряде случаев делали людей опасными для общества. Оказалось, что чем моложе пациент, тем заметнее трансформация с точки зрения психологического здоровья: примерно треть заболевших детей демонстрировали резкий переход от нормального поведения к делинквентному — проще говоря, вредному для общества. Поведение пытались корректировать в спецшколах и с помощью лоботомии, но без особого успеха.

В целом же врачи говорили о двух наиболее распространенных формах ЛЭ. Для одной были характерны сонливость и сложность контроля мышц лица и глаз. Постепенно симптомы усиливались, человек впадал в ступор или коматозное состояние. Лицо при этом походило на маску. Через пару недель либо симптомы сходили на нет, либо пациент впадал в кому. В последнем варианте смертность достигала 50%, но у выживших редко наблюдались неврологические проблемы.

Вторая форма была описана позже. У пациентов наблюдался гиперкинетический синдром — это непроизвольные движения, рассеянное внимание, гиперактивность. Данная форма могла трансформироваться в описанную выше, зато смертность была немного ниже — до 40%. К слову, она варьировалась в достаточно большом диапазоне, хотя специалисты того времени не смогли определить зависимость.

Вскоре после того, как начало фиксироваться все больше случаев ЛЭ, медики попытались найти причины его возникновения и изучить способы передачи. Специалисты отмечали, что передача от человека к человеку при контакте или воздушно-капельным путем — большая редкость. Одновременно фиксировались массовые заражения в закрытых сообществах (удаленных поселениях), заболевали целыми семьями, беременные передавали недуг новорожденным. При этом инкубационный период мог заметно отличаться, как и интенсивность симптомов. Снова сплошные загадки.

А что с причинами? Единого мнения на этот счет нет. Есть только осторожные предположения. Наиболее актуальной гипотезой является та, которая называет летаргический энцефалит аутоиммунным состоянием, сходным с ревматической хореей Сиденгама, которая чаще диагностируется у детей. Поэтому сложно объяснить, что ЛЭ могут заразиться взрослые. Ученые давно сошлись во мнении (точнее, согласились считать), что этимология возбудителя вирусная, однако на этом все.

Еще одна проблема — сбор данных о заболевших: зараженных было больше, чем указано в официальных документах и научных изданиях. Причина — в течении заболевания: при едва заметном проявлении симптомов или быстром «выздоровлении» людей не упоминали в списках. Тогда врачи не знали об осложнениях, которые будут наблюдаться у всех пациентов, но лишь спустя продолжительное время. Поэтому наблюдение организовано не было.

Как-то ученые нынешнего времени подсчитали, что в Великобритании в период с 1918 по 1925 год сообщалось о 12 054 случаях, а после 1927-го многие заболевшие оказались вне поля зрения медиков из-за слабых проявлений ЛЭ. Во Франции инфицированных к 1920 году было около 10 тыс., в Италии — чуть менее 4 тыс. Это лишь небольшая выборка, так как зараза разошлась практически по всем континентам.

Точные цифры заболевших в мире назвать не может никто, говорят лишь о «десятках тысяч в Европе и Америке», а также в СССР и ряде других стран. Статистики по неевропейским странам, а также государствам за пределами Северной Америки нет. Кроме того, для некоторых регионов в число случаев включали и зараженных, и умерших, в других — только умерших, в-третьих — только зараженных.

А вот по оценкам Оливера Сакса, британского историка, невролога и писателя, в мире насчитывалось около 5 млн зараженных «сонной болезнью», треть из которых умерли. Проверить его слова сложно, однако он активно интересовался темой, в 1966 году обследовал выживших жертв заболевания, пытаясь найти способ их лечения. В 1977 году его работа легла в основу книги Awakenings («Пробуждения»). Позже, в 1990-м, по мотивам книги сняли фильм «Пробуждение» с Робином Уильямсом и Робертом Де Ниро в главных ролях.

На протяжении как минимум десятка лет (тридцатые годы прошлого века) ученые пытались разработать вакцину против ЛЭ. Применялось несколько типов препаратов, которые были выбраны с учетом предположений о том, какой из возбудителей является причиной болезни. Однако медицинская сфера была недостаточно развита для того, чтобы определить эффективность вакцин.

Как бы ни старались Сакс и его коллеги десятилетия спустя, они лишь подтвердили, что коррекции поддаются только симптомы, избавиться от болезни нельзя, даже с новыми достижениями медицины. В случае мнимого успеха пациента в перспективе все равно настигнут неприятные последствия. Хотя паркинсонизм и купируется с помощью препаратов от болезни Паркинсона, его эффективность может оказаться нулевой или непродолжительной. Опять проигрыш.

Ближе к концу 1920-х годов эпидемия пошла на спад так же неожиданно, как появилась. Тем не менее инфицированные появлялись на протяжении последующих вот уже почти ста лет. Согласно одной из теорий, жертвой ЛЭ стал и Адольф Гитлер. В логической цепочке исследователей высказывается предположение о связи паркинсонизма, якобы диагностированного у лидера нацистов еще в 1934 году, с эпидемией летаргического энцефалита.

На это указывает замеченный у Гитлера окулогирный криз (непроизвольное одновременное отклонение глазных яблок) на встрече в Мюнхене в 1938 году. Также говорили о палилалии — болезненной потребности человека повторять некоторые слова или предложения.

«Неожиданно Гитлер остановился и вперился в одну точку. Его голос стал отрешенным, а его поведение казалось совершенно ненормальным. Он сказал: „Если начнется война, я буду строить подлодки! Подлодки! Подлодки!.. Я буду строить самолеты! Самолеты! Самолеты!.. Я буду строить самолеты! Самолеты! Самолеты!“», — описывал свою встречу с фюрером шведский бизнесмен Биргер Далерус.

В то же время Авраам Либерман, который и упоминает этот случай в своем научном труде «У Адольфа Гитлера был постэнцефалитный паркинсонизм», опубликованном в 1992 году, отмечает, что произошедшее могло быть очередным примером ораторского мастерства Адольфа Гитлера.

В новой истории сообщается о единичных случаях предположительно «сонной болезни» (раз в 5—10 лет). И ученые все так же не могут объяснить, откуда она появилась и куда исчезла. Поэтому остается открытым вопрос, почему летаргический энцефалит обрел статус эпидемии и можно ли с ней справиться, возродись болезнь снова. Хотя сейчас мир занят другой проблемой — очередной пандемией.

Источники: The Conversation, ResearchGate, National Center for Biotechnology Information, Encephalitis Lethargica: The Mind and Brain Virus, Journal of the Royal Society of Medicine, Elan D. Louis, MD, MS, ScienceDirect (1, 2), Medical Channel, National Institute of Neurological Disorders and Stroke, U.S. National Library of Medicine, Encephalitis lethargica, Oxford University Press.

Покупайте с оплатой онлайн по карте Visa и выигрывайте iPhone каждую неделю

Читайте также:

• Вакцина от коронавируса будет, но вначале ее получит «элита». А политики помогут выпустить препарат раньше
• Миллион умерших? Полвека назад «русский грипп» напугал весь мир

Хроника коронавируса в Беларуси и мире. Все главные новости и статьи здесь

Наш канал в Telegram. Присоединяйтесь!

Быстрая связь с редакцией: читайте паблик-чат Onliner и пишите нам в Viber!

Самые оперативные новости о пандемии и не только в новом сообществе Onliner в Viber. Подключайтесь

Перепечатка текста и фотографий Onliner без разрешения редакции запрещена. nak@onliner.by